Hildegard Emmermann¹, Angela Schulz²

¹ Zentrum für Gesundheitsethik, Hannover

² Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Am Beispiel der lebenslimitierenden Erkrankung NCL wird unter ethischen Aspekten die Frage beleuchtet, mit welcher Behandlung und Therapieentscheidungen die verbleibende Lebenszeit mit Qualität und zum Wohl des Kindes mit seinen Familien gestaltet werden kann. 

Die Neuronale Ceroid-Lipofuszinose (NCL) ist eine seltene, genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, die als „Kinderdemenz“ bekannt ist. Meist beginnt diese im Kindesalter und führt zum fortschreitenden Absterben von Nervenzellen, was Erblindung, Epilepsie, Verlust kognitiver/motorischer Fähigkeiten und einen frühen Tod (meist vor dem 30. Lebensjahr) zur Folge hat. NCL ist bisher unheilbar. Der Diagnose ist oft eine längere Zeit der Ärzteodyssee vorausgegangen, so dass oft verspätet eine angemessene therapeutische Begleitung beginnt.

Der Faktor Zeit spielt in der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit NCL eine zentrale Rolle und ist eng mit ethischen Fragestellungen verknüpft. 

Einerseits beeinflusst der Zeitpunkt der Diagnosestellung maßgeblich die Möglichkeiten therapeutischer Interventionen, symptomlindernder Maßnahmen sowie der psychosozialen Unterstützung für Betroffene und ihre Familien. 

Andererseits stellt der progressive und bislang überwiegend unheilbare Krankheitsverlauf ethische Anforderungen an Therapieentscheidungen, insbesondere im Hinblick auf Nutzen, Belastung und Lebensqualität der Patientinnen und Patienten. 

Zeitliche Aspekte sind zudem relevant bei der Abwägung experimenteller Therapien, der Priorisierung begrenzter Ressourcen und der frühzeitigen Einbindung palliativmedizinischer Konzepte. Oft ist die Entscheidung der Therapieumstellung auf Palliation verbunden mit der Sorge seitens der betroffenen Familien, dass zum Schaden der Patient:innen zukünftig eine zeitintensive Betreuung nicht mehr gewährleistet wird.

Vor dem Hintergrund der fortschreitenden Erkrankung gewinnt daher die antizipierende Behandlungsplanung an Bedeutung, um dem mutmaßlichen Willen der Betroffenen gerecht zu werden und Entscheidungen transparent sowie interdisziplinär zu treffen. 

Insgesamt verdeutlicht die Betrachtung des Faktors Zeit unter ethischen Aspekten die Notwendigkeit einer patientenzentrierten, vorausschauenden und verantwortungsvollen Versorgung von Menschen mit NCL.